Mengenal Cystic Fibrosis (CF Disease)

Fibrosik kistik adalah kelainan genetik yang mana tubuh tidak memiliki protein yang cukup sehingga memunculkan lendir, lendir-lendir yang kental dan lengket ini kemudian menumpuk dan menyumbat berbagai saluran di dalam organ tubuh, seperti sistem pencernaan, paru-paru, dan organ lainnya, yang pada akhirnya menimbulkan radang dan infeksi berulang, serta kerusakan pada organ-organ tersebut.

Berikut faktor risiko yang membuat seseorang rentan terkena cystic fibrosis:

1. Riwayat keluarga.
Yap, jelas. Karena penyakit ini adalah kelainan turunan, maka fibrosis kistik dapat diturunkan jika orangtua, kakek, nenek, atau kerabat dekat memiliki riwayat ini.

2. Ras.
Meski penyakit ini dapat terjadi di segala ras, namun fibrosis kistik paling sering terjadi pada orang-orang kulit putih keturunan Eropa Utara.

Fibrosis kistik atau biasa di sebut dengan CF tidak menular dan gejalanya tidak seperti penyakit serius diawal seperti batuk kering biasa. batuk ketika tubuh berusaha membersihkan paru-paru dari lendir yang kental, dan gejala ini merupakan yang paling umum. Selain itu, penderita CF rentan mengalami infeksi paru-paru, Infeksi ini dapat menjadi semakin parah setiap detiknya dan berpotensi menular antar sesama penderita karena berkembang biaknya bakteri jahat. Untuk itulah penderita CF menggunakan oksigen portable dimanapun mereka berada.

Kemudian, dalam system pencernaan, saluran pancreas bisa saja tersumbat oleh lendir yang otomatis mengakibatkan enzim yang dihasilkan makanan tidak bisa dicerna oleh usus sehingga untuk memenuhi kebutuhan nutrisi mereka biasa mengkonsumsi G- juice, semacam nutrisi cair yang dimasukkan melalui lubang G yang terpasang di daerah perut. Itu sebabnya penderita fibrosis kistik bisa mengalami gejala-gejala lain seperti penurunan berat badan, pertumbuhan yang terhambat, malnutrisi yang disertai dengan tekstur tinja yang menggumpal, berminyak.

Pada bayi yang baru lahir, fibrosis kistik dapat menyumbat proses pembuangan kotoran awal atau meconium yang umumnya keluar di hari pertama atau hari kedua kelahiran. kotoran yang berwarna hitam pekat tersebut menjadi sulit melewati usus karena teksturnya berubah menjadi makin padat. Kondisi ini dinamakan meconium ileus dan penanganannya hanya bisa dilakukan melalui operasi. Selain meconium ileus, bayi yang lahir dengan cystic fibrosis atau fibrosis kistik juga rentan mengalami gejala sakit kuning.

Gejala Cystic Fibrosis
Seseorang yang memiliki penyakit cystic fibrosis akan rentan terkena :

- Infeksi hidung, seperti polip dan sinusitis.

-Diabetes, akibat pankreas tidak dapat memproduksi insulin yang cukup.

- Kemandulan pada pria akibat terhalangnya saluran yang membawa sperma, serta kemandulan pada wanita akibat terganggunya siklus menstruasi dan tebalnya cairan di dinding rahim.

- Inkontinensia urin karena hilangnya kontrol otomatis dari kandung kemih sehingga urin bisa merembes kapan saja.

- Gangguan hati.

Gejala setiap penderita tidak akan sama, untuk itu penting untuk mengetahui gejalanya sejak dini. Salah satu jenis pemeriksaan yang umum dilakukan adalah pemeriksaan DNA. Dalam metode ini, kerusakan pada gen yang menyebabkan cystic fibrosis dapat terdeteksi. Selanjutnya, jika dipandang perlu, pemeriksaan genetik atau DNA dapat dilakukan. Pemeriksaan ini dilakukan dengan cara mengambil sampel DNA dari air liur atau darah bayi.

Pemeriksaan berikutnya untuk menentukan diagnosis cystic fibrosis adalah nasal potential difference test. Pemeriksaan ini, dilakukan dengan memasang elektroda pada hidung untuk melihat kelancaran aliran garam di dalam saluran hidung. Selain itu ada pemeriksaan fungsi organ untuk mengukur tingkat kesehatan organ hati dan pankreas. Metode ini juga dapat dipakai untuk mendeteksi adanya gejala diabetes dan biasanya dilakukan secara berkala setelah pasien berumur sepuluh tahun.

Jika dari hasil pemeriksaan dapat dipastikan seorang anak mengidap cystic fibrosis, maka pemeriksaan lanjutan akan dilakukan seperti :
Pemindaian dengan foto rontgen untuk mendapatkan gambaran dada, termasuk jantung dan paru-paru. Pemindaian dengan CT scan untuk melihat adanya gangguan serius pada pankreas, paru-paru, atau organ lainnya. Pemeriksaan fungsi hati untuk mendeteksi adanya komplikasi dari fibrosis kistik. Pemeriksaan tenggorokan atau dahak untuk mengetahui bakteri yang menyebabkan infeksi. Pemeriksaan fungsi paru serta analisis kadar oksigen dan karbondioksida dalam darah untuk menilai kinerja paru-paru. Analisis tinja untuk melihat kemampuan tubuh dalam mencerna dan menyerap gizi dalam makanan.

Pengobatan :
Cystic fibrosis merupakan kondisi yang tidak bisa disembuhkan dan penanganan yang dilakukan adalah untuk meredakan gejala agar pengidapnya dapat menjalani aktivitas kehidupan sehari-hari.

Pengobatan utama CF adalah antibiotik untuk melawan infeksi di dalam paru-paru. Selain itu, CF juga diberikan obat untuk mengurangi peradangan, pengendali volume dan pengurang kekentalan lendir di dalam paru-paru.

Tidak hanya itu, CF juga bisa diobati dengan beberapa terapi dalam bimbingan dokter, diantaranya :
- Fisioterapi untuk membersihkan lendir di dalam paru-paru.

- Terapi siklus pernapasan.

- Terapi oksigen.

- Latihan fisik dan olahraga untuk menjaga postur tubuh dan memobilisasi otot dan sendi.

- Postural drainage, yaitu terapi perubahan posisi agar lendir mudah keluar dari paru paru.

- Operasi.
Operasi ini bisa dilakukan apabila gejala yang dirasakan sudah tidak bisa diatasi oleh obat maupun metode lainnya.

Oke, setelah teori dipaparkan marilah kita belajar menebar senyum lebih lebar karena Tuhan memberi kuta nikmat sehat tiada tara.

Seperti halnya di kutip oleh Dream dari ABC Internasional. Dikisahkan ada duo badut professional bernama Peter dan David Bissel. Si kembar identik yang telah berhasil menciptakan tawa ratusan anak di balik karakter lucu yang mereka perankan, Peebo dan Dagwood.

Peter dan David terlahir dengan kelainan genetik yang disebut Fibrosis Kistik. Atau lebih dikenal dengan CFers. Secara medis, keduanya diyakini tidak akan mampu bertahan hidup hingga usia dewasa. Namun nyatanya mereka bisa bertahan hingga usia 41 tahun. Vonis itu pula yang mendorong keduanya untuk mengisi hari-hari mereka dengan membuat orang tertawa. Mereka mengaku keterampilan membadut di pelajari ketika keduanya menghabiskan waktu di bangsal rumah sakit sebagai pasien anak.

Dokter sempat memberi tahu orangtua si kembar ini kalau mereka berdua tidak akan mampu melewati usia 3-4 tahun karena kelainan ini. Namun, mereka akhirnya menerima transplantasi paru-paru ganda pada tahun 2005.

Meski paru-paru pengganti tidak menyembuhkan, tetapi secara medis hadirnya paru-paru baru ini biasanya mampu untuk membatu para CF bertahan hidup 3 sampai 5 tahun. Bahkan di kasus peter dan david ini diceritakan jika mereka mampu bertahan dalam waktu 10 tahun lamanya. Namun, segala sesuatu itu nyatanya harus dibayar mahal dengan rutin mengkonsumsi 60 tablet obat setiap harinya karena kalau tidak, bisa terjadi disfungsi organ baru tersebut.

Dan kemudian ...
Buat kalian yang suka banget nonton film, kisah seseorang dengan CFers ini bisa kalian temukan dalam film "Five Feet Apart" yang artinya jarak 5 lagi bagi sesama CFers. Bagi sesama penderita, jarak ini dianggap sangat penting demi menjaga kelansungan hidup masing – masing karena jika mereka sampai bersentuhan, maka peluang untuk terpapar bakteri sangat besar.

Terutama, Bukholderia Cepacia, B. Cepacia. bakteri yang sangat kuat dan adaktif yang ada dalam air liur dan dahak yang mana bakteri ini cepat sekali dalam memakan penisilin alias pertahanan tubuh. Di dalam film itu bakteri B. Cepacia ada didalam salah satu pemain utamanya.

Recomended banget buat kalian yang suka film - film beginian.

Daftar Pustaka :

https://www.google.com/url?q=https://m.dream.co.id/orbit/badut-kembar-bikin-orang-tertawa-di-ujung-vonis-maut-141126q.html&sa=U&ved=2ahUKEwibt_ft16voAhWF63MBHXl4CkAQFjAAegQIABAB&usg=AOvVaw0H37PxCjXm6PT36ak1Q470

https://www.google.com/url?q=https://www.alodokter.com/cystic-fibrosis&sa=U&ved=2ahUKEwit85D_16voAhWN_XMBHe22DssQFjABegQIBRAB&usg=AOvVaw1sNOpaAfWuw4H0RpJh0Dih

https://www.google.com/url?q=https://www.halodoc.com/kesehatan/cystic-fibrosis&sa=U&ved=2ahUKEwiu5_mO2KvoAhVq6nMBHeNkBQ0QFjACegQIChAB&usg=AOvVaw0pOTwahgCMVQnx8fxJJsaM

https://www.google.com/url?q=https://tirto.id/film-five-feet-apart-kardusnya-karakter-manic-pixie-dream-boy-dj8u&sa=U&ved=2ahUKEwj9srS22KvoAhUU7XMBHQynAzcQFjAIegQIAhAB&usg=AOvVaw028vDcyo8s9CcxsLgwpA6v